La malattia di Creutzfeldt-Jakob, nota anche come encefalopatia spongiforme subacuta, è una malattia degenerativa del cervello che porta alla demenza e alla morte ed è causata da una proteina chiamata prione.
La malattia di Creutzfeldt-Jakob può manifestarsi spontaneamente, essere ereditaria o essere trasmessa dal contatto con tessuti infetti, ad esempio durante un trapianto o mangiando carne contaminata. Un prione causa un ripiegamento anomalo delle proteine normali. Ciò influisce sulla capacità di altre proteine di funzionare.
La via di trasmissione più frequente è l’esposizione a tessuti e fluidi del cervello e del midollo spinale, anche se la causa è solitamente sconosciuta. La possibilità di soffrire di questa malattia è di 1 o 2 persone su un milione.
CLASSIFICAZIONE:
La malattia di Creutzfeldt-Jakob è classificata in base alla modalità di acquisizione in quattro tipi:
Sporadica, iatrogena o acquisita, familiare e variante.
SINTOMI:
Amnesia, confusione, demenza, incapacità di parlare o comprendere le parole, delirio, disorientamento o mancanza di concentrazione, contrazioni muscolari ritmiche, lentezza nei movimenti del corpo, spasmi muscolari, problemi di coordinazione o riflessi iperattivi, ansia o apatia, allucinazione o depressione, cambiamenti di personalità, insonnia, movimenti involontari e rapidi degli occhi o visione offuscata.
TRATTAMENTO:
Il trattamento può essere utile e mira ad alleviare il dolore e i sintomi. Ma questa condizione non ha una cura e può durare per anni o per tutta la vita. Richiede una diagnosi medica basata su analisi di laboratorio o studi di diagnostica per immagini.
La storia della malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) inizia nel 1920, quando Hans-Gerhard Creutzfeldt descrisse un paziente di mezza età che sviluppò un deterioramento cognitivo-motorio subacuto, il cui studio neuropatologico mostrò cambiamenti degenerativi nel SNC.
Le malattie da prioni si manifestano in pecore, capre, bovini, alci, cervi, visoni e gatti. A seconda della malattia, possono essere trasmesse da una specie all’altra quando un animale compie le seguenti azioni: mangia un animale infetto.
I prioni possono essere trasmessi attraverso cibo, strumenti chirurgici e sangue contaminati. La trasmissione dei prioni ha causato l’epidemia di kuru negli esseri umani e l’encefalopatia spongiforme bovina nei bovini, che a sua volta ha causato la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob negli esseri umani.
La morte per la malattia di Creutzfeldt-Jakob avviene di solito entro circa 12 mesi. La morte deriva da problemi medici associati alla malattia, come: cadute, problemi cardiaci, difficoltà di deglutizione, insufficienza polmonare, polmonite o altre infezioni.
Ad oggi non esiste un trattamento efficace per la malattia di Creutzfeldt-Jakob, pertanto è consigliabile prevenire la malattia.
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