Retinitis pigmentosa is a disease of the retina that produces progressive vision loss that can cause blindness. Generally the affect is bilateral, so the two eyes are affected. Retinitis pigmentosa is the most common cause of inherited retinal degeneration and also the most common cause of genetic blindness in adults.
È leggermente più frequente negli uomini (circa il 60% delle persone colpite sono maschi) e non sembrano esserci differenze tra le razze. Anche se è una malattia presente alla nascita, è raro che si manifesta prima dell’adolescenza, farlo lentamente e gradualmente, in modo da non solito scoperto fino a quando non è abbastanza avanzato.
La retinite pigmentosa è una malattia degenerativa che colpisce l’occhio e si caratterizza per la produzione di una lenta e progressiva perdita della vista. La parte del bulbo oculare più colpita è la retina, che è il rivestimento dell’occhio interiore ed è responsabile per l’acquisizione e l’elaborazione delle immagini dall’esterno, trasformandoli in impulsi nervosi, e invia questi al cervello attraverso il nervo ottico.
I sintomi più frequenti sono la cecità notturna, il campo visivo limitato con perdita della visione periferica (laterale) e l’abbagliamento. Nel corso del tempo, potrebbe verificarsi cecità.
Le persone con retinite pigmentosa possono avere altri disturbi visivi come miopia, astigmatismo, cataratta, glaucoma o disturbi della cornea.
Retinitis pigmentosa can be associated with syndromes that also affect other parts of the body. The most frequent are degenerative diseases of the central nervous system (formed by the brain and spinal cord), muscles and metabolic alterations. Some of the more frequent associations are called Usher syndrome, in which retinitis pigmentosa appears related to deafness and Bardet-Biedl syndrome, which appears to be associated with obesity, low IQ, more than five toes (polydactyly) and small (genital hypogonadism).
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